Τα μιτοχόνδρια σε μεγάλη ποσότητα εμφανίζονται σε κύτταρα με υψηλές απαιτήσεις σε ενέργεια (μυϊκά κύτταρα, νευρικά κύτταρα, κύτταρα των αισθητηρίων οργάνων, ωάρια, κ.λπ.). Στα μυϊκά κύτταρα της καρδιάς, έχουμε ένα ποσοστό μιτοχονδρίων του 36%. Ευκαρυωτικά κύτταρα, που θα χάσουν τα μιτοχόνδριά τους, δεν μπορούν πλέον να αναζωογονηθούν. Ωστόσο, υπάρχουν και ευκαρυωτικά κύτταρα χωρίς μιτοχόνδρια (π.χ. ορισμένα πρωτόζωα). Μέχρι σήμερα, έχουν γνωστοποιηθεί περίπου 50 ασθένειες οφειλόμενες στα μιτοχόνδρια (Μιτοχονδριοπάθειες) οι οποίες συμπεριλαμβάνονται στα μεταβολικά νοσήματα.
Ο ρόλος των μιτοχονδρίων είναι η εξασφάλιση ενέργειας. Τα μιτοχόνδρια χρησιμοποιούνται από τα κύτταρα για τον μεταβολισμό των βιολογικών μακρομορίων που προσλαμβάνουν οι οργανισμοί με τις τροφές. Έτσι, με τη βοήθεια των μιτοχονδρίων τα κύτταρα διασπούν τους υδατάνθρακες και τα λίπη, συνθέτοντας μόρια τριφωσφορικής αδενοσίνης (ATP), μέσω της διαδικασίας της οξειδωτικής φωσφορυλίωσης. Η διαδικασία αυτή είναι αερόβια και συντελείται διαμέσου ενός πολύπλοκου διαμεμβρανικού ενζύμου που βρίσκεται στην εσωτερική μεμβράνη του μιτοχονδρίου και ονομάζεται ΑΤΡ συνθετάση.
Στην πραγματικότητα η διαδικασία παραγωγής ενέργειας είναι πολύ περίπλοκη. Αρχικά τα μόρια των τροφών, αφού διασπαστούν στα μονομερή τους (δηλαδή οι πολυσακχαρίτες σε μεμονωμένα σάκχαρα όπως η γλυκόζη, τα λίπη σε λιπαρά οξέα και οι πρωτεΐνες σε αμινοξέα) εισάγονται στα κύτταρα. Εκεί τα λιπαρά οξέα εισάγονται κατευθείαν στα μιτοχόνδρια, ενώ τα σάκχαρα εισέρχονται σε μία ακολουθία δέκα διαδοχικών αντιδράσεων, τη γλυκόλυση. Αποτέλεσμα της γλυκόλυσης είναι η παραγωγή ενός μορίου του πυροσταφυλικού, το οποίο εισάγεται στα μιτοχόνδρια, ενώ παράλληλα παράγονται μικρές ποσότητες ATP και NADH, ενός άλλου ενεργοποιημένου μορίου φορέα. Σημαντικότατο ρόλο διαδραματιζει η παρουσία των μορίων υδρογόνου που βρίσκονται στα τριγλυκερίδια μέσω NADH για την παραγωγή ATP. Εκεί το πυροσταφυλικό μετατρέπεται ενζυμικά σε ακετυλοσυνένζυμο Α (ακέτυλοCo-A) και έτσι ξεκινάει μια κυκλική αλληλουχία αντιδράσεων, ο κύκλος του κιτρικού οξέος.
Ένας επιπλέον λόγος που οι κετογονικες ή χαμηλού υδατάνθρακα δίαιτες προωθούν την απώλεια λίπους είναι ακριβώς η ανάγκη για την παραγωγή μεταβολικού νερού έλλειψη σακχάρων η γλυκολυση δεν είναι επαρκής έτσι διασπώνται τα τριγλυκερίδια σε νερό και FFA προκειμένου να καλυφθούν οι ανάγκες του οργανισμού σε μεταβολικο νερό.
Ο βασικός ρόλος του μιτοχονδρίου είναι η παραγωγή ATP. Επομένως είναι απαραίτητο να χρησιμοποιηθούν τα υπόλοιπα ενεργοποιημένα μόρια φορείς που παράγονται κατά την διάρκεια του κύκλου για να παραχθεί ATP. Το GTP παράγει εύκολα ATP μέσω της προσφοράς μιας εκ’ των τριών φωσφορικών ομάδων του στο ADP. Για τα άλλα δύο μόρια όμως η κατάσταση είναι πιο περίπλοκη.
Ένας από τους πρωταρχικούς τρόπους με τους οποίους χρησιμοποιούμε το Οξυγόνο είναι να παράγουμε το H2O μέσα στα μιτοχόνδρια (γνωστό και ως «μεταβολικό νερό»). Βαθιά στα μιτοχόνδρια, έχουμε αυτά τα μικρά εργοστάσια «παραγωγής ενέργειας» που ονομάζονται «αλυσίδες μεταφοράς ηλεκτρονίων», τα οποία παρέχουν στον οργανισμό μια αφθονία ενεργειακών μορίων, γνωστών ως Τριφωσφορική αδενοσίνη (ATP). Το ATP είναι αυτό που πρωτίστως το σώμα χρησιμοποιεί για ενέργεια και χωρίς ATP δεν θα υπήρχε. Για έναν ενήλικα (στην ανάπαυση), το σώμα χρησιμοποιεί / ανακυκλώνει ~ 65 κιλά (143 λίβρες) ATP ανά ημέρα . Αυτό σημαίνει ότι το σώμα παράγει 9 x 10 ^ 20 μόρια ATP ανά δευτερόλεπτο (δηλαδή 900.000.000.000.000.000.000.000 μόρια ATP / δευτερόλεπτο).
Αναπνέουμε 22.000 φορές την ημέρα, τροφοδοτώντας με πολύτιμο οξυγόνο 100.000 χιλιόμετρα αιμοφόρων αγγείων και αυτά με τη σειρά τους 37 τρισεκατομμύρια κύτταρα στο σώμα μας.
Αν και αυτό μπορεί να μοιάζει πάρα πολύ, το σώμα μας χρησιμοποιεί ATP τόσο γρήγορα που εάν όλες οι διαδικασίες παραγωγής ενέργειας σταματήσουν ταυτόχρονα, θα επιβιώσουμε μόνο για περίπου 10 δευτερόλεπτα ή λιγότερο!
Τι ρόλο παίζει το οξυγόνο σε αυτήν την εξίσωση;
Η αλυσίδα μεταφοράς ηλεκτρονίων, γνωστή και ως αναπνευστική αλυσίδα είναι εγκατεστημένη στην εσωτερική μεμβράνη του μιτοχονδρίου. Εκεί βρίσκονται τρία διαμεμβρανικά σύμπλοκα ενζύμων, το σύμπλοκο αφυδρογονάσης του NADH, το σύμπλοκο των κυτοχρωμάτων b-c1 και το σύμπλοκο της οξειδάσης του κυτοχρώματος. Τα ηλεκτρόνια μετακινούνται διαδοχικά από το ένα σύμπλοκο στο επόμενο καθοδηγούμενα από τις διαδοχικά χαμηλότερες ενέργειες τους. Η διαφορά ενέργειας αξιοποιείται μέσω της άντλησης πρωτονίων δηλαδή κατιόντων υδρογόνου από το στρώμα προς τον διαμεμβρανικό χώρο. Τελικός σταθμός των ηλεκτρονίων κατα μήκος της αλυσίδας είναι το Ο2 το οποίο προέρχεται από την αναπνοή. Τα ηλεκτρόνια ανάγουν το οξυγόνο και παράγεται νερό με την βοήθεια του συμπλόκου της οξειδάσης του κυτοχρώματος. Έτσι τα ηλεκτρόνια βρίσκονται τώρα στην χαμηλότερη ενεργειακή στάθμη.
Με την ολοκλήρωση της διαδικασίας που είναι γνωστή ως Χημειοσμωτική Σύζευξη τα σύμπλοκα ενζύμων ξανααντλούν τα πρωτόνια προς τα έξω ώστε να συνεχίσει η λειτούργία της συνθετάσης του ATP. Το ATP παράγεται στο στρώμα αλλά στη συνέχεια μεταφέρεται με την βοήθεια πρωτεϊνών στο κυτταρόπλασμα. Η ενέργεια που περιέχει στους δεσμούς του είναι αυτή που το καθιστά ως το κύριο ενεργειακό νόμισμα του κυττάρου. Η διάσπαση του δεσμού υψηλής ενέργειας μεταξύ της δεύτερης και της τρίτης φωσφορικής ομάδας παρέχει την ενέργεια για να πραγματοποιηθεί σχεδόν κάθε αντίδραση του κυττάρου που δεν είναι ενεργειακά ευνοϊκή.
Το οξυγόνο επιτρέπει στην Αλυσίδα Μεταφοράς Ηλεκτρονίων να λειτουργεί σωστά με οξείδωση (που σημαίνει ότι αφαιρείται ένα ηλεκτρόνιο) ένα κομμάτι της αλυσίδας (δηλαδή, κυτόχρωμα 3) αντλούνται πρωτόνια (ιόντα υδρογόνου [H +]) και ηλεκτρόνια (e-) για να σχηματίσουν H2O. Χωρίς επαρκή παροχή οξυγόνου, η αλυσίδα είτε επιβραδύνεται είτε σταματά εντελώς, με τη σειρά της μειώνοντας τη διαθέσιμη ποσότητα ΑΤΡ στο σώμα. Δεδομένου ότι ένα μόνο κύτταρο χρησιμοποιεί περίπου 10 εκατομμύρια μόρια ΑΤΡ ανά δευτερόλεπτο, μια μείωση της εισροής οξυγόνου μπορεί να έχει επιβλαβές αποτέλεσμα πολύ γρήγορα.
Έτσι, το οξυγόνο που αναπνέουμε δεν χρησιμοποιείται ως ενέργεια, αλλά χρησιμοποιείται για να μας βοηθήσει να δημιουργήσουμε ενέργεια, σχηματίζοντας H2O.