Οι παθοφυσιολογικές διαταραχές που ενίοτε παρατηρούνται στο πάχος των τοιχωμάτων και στα μεγέθη των κοιλιών ενός αθλητή συχνά προκαλούν το διαφοροδιαγνωστικό πρόβλημα του κατά πόσο είναι αποτέλεσμα άσκησης ή άλλης παθολογικής αιτίας.
Στοιχεία παθοφυσιολογίας
Η άσκηση προκαλεί βασικές μεταβολές στην καρδιαγγειακή λειτουργία και στο μυϊκό σύστημα. Συγκεκριμένα, μεταβάλλονται τα εξής:
- Αυξάνεται η κατανάλωση οξυγόνου από την καρδιά και τους μυς
- Αυξάνεται ο όγκος παλμού της καρδιάς
- Αυξάνεται η οξειδωτική ικανότητα των μυών, με αποτέλεσμα καλύτερη συσταλτικότητα
- Βελτιώνεται η λειτουργία του ενδοθηλίου
- Άτομα που ασκούνται τακτικά εμφανίζουν κατά την ηρεμία: Αύξηση του τόνου του παρασυμπαθητικού συστήματος, Ελάττωση του τόνου του συμπαθητικού συστήματος, Ελάττωση της καρδιακής συχνότητας
Από πλευράς καρδιολογικού ενδιαφέροντος, η άσκηση διακρίνεται σε ισοτονική, κατά την οποία ενεργοποιείται σχεδόν όλο το μυϊκό σύστημα (π.χ. κολύμβηση) και σε ισομετρική, κατά την οποία ενεργοποιούνται συγκεκριμένες ομάδες μυών (π.χ. άρση βαρών). Κατά την ισοτονική άσκηση δεν παρατηρείται αύξηση της αρτηριακής πίεσης λόγω περιφερικής αγγειοδιαστολής, ενώ, αντίθετα, κατά την ισομετρική η αρτηριακή πίεση αυξάνεται.
Η ισοτονική άσκηση προκαλεί έκκεντρη υπερτροφία και διάταση του μυοκαρδίου, όμως η σχέση της διαμέτρου των κοιλιών προς το πάχος του τοιχώματός τους παραμένει φυσιολογική. Αντίθετα, η ισομετρική άσκηση προκαλεί συγκεντρική υπερτροφία του μυοκαρδίου χωρίς διάταση και χωρίς διαταραχές της διαστολικής λειτουργίας του μυοκαρδίου.
Όταν το πάχος του τοιχώματος του μυοκαρδίου υπερβαίνει τα 13 χιλιοστά και οι δείκτες πλήρωσης της αριστεράς κοιλίας είναι παθολογικοί (παθολογική διατασιμότητα του μυοκαρδίου), συνήθως τίθεται η υπόνοια ύπαρξης υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας. Παθολογική συμπεριφορά της διατασιμότητας του μυοκαρδίου παρατηρείται, επίσης, σε αθλητές που λαμβάνουν αναβολικά.
Η υπερτροφία των τοιχωμάτων της καρδιάς του αθλητή θεωρείται μια φυσιολογική βιολογική απάντηση στο αυξημένο έργο της καρδιάς και αυτός είναι ο λόγος που υποστρέφει μετά τη διακοπή της αθλητικής του σταδιοδρομίας. Αντίθετα, επί ύπαρξης υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας, αυτή η υπερτροφία του μυοκαρδίου δεν είναι αυτόματα αναστρέψιμη.
Φυσική εξέταση:
Κατά την κλινική εξέταση του αθλητή είναι δυνατόν να βρεθούν:
– Ελαφρά παρεκτόπιση της καρδιακής ώσης επί τα εκτός και αριστερά της μεσοκλειδικής γραμμής λόγω ελαφράς διάτασης της αριστεράς κοιλίας.– Βραδυκαρδία (40-60 παλμοί ανά λεπτό) λόγω της παρασυμπαθητικοτονίας που παρατηρείται στους αθλητές.– Μεσοσυστολικό φύσημα λόγω ελαφράς διάτασης του δακτυλίου των κολποκοιλιακών βαλβίδων και παλινδρόμησης του αίματος, κατά τη διάρκεια της συστολής, από τις κοιλίες προς τους κόλπους.
Εργαστηριακή προσέγγιση:
– Ηλεκτροκαρδιογράφημα: το ηλεκτροκαρδιογράφημα είναι δυνατόν να καταγράψει μεταβολές των φυσιολογικών του παραμέτρων καθώς και της αγωγής του ερεθίσματος. Οι πλέον συνηθισμένες είναι: Φλεβοκομβική βραδυκαρδία, Φλεβοκομβική παύση, Κολποκοιλιακός αποκλεισμός 1ου βαθμού, Κολποκοιλιακός αποκλεισμός 2ου βαθμού, QRS ενδεικτικό υπερτροφίας αριστερής κοιλίας, T επιπεδωμένα ή ανάστροφα.
– Ηχωκαρδιογραφία – Doppler: Το ηχωκαρδιογράφημα Doppler στους αθλητές αναδεικνύει συχνά αύξηση του πάχους των τοιχωμάτων και του μεγέθους των καρδιακών κοιλοτήτων. Η απεικόνιση ασύμμετρης υπερτροφίας του μεσοκοιλιακού διαφράγματος και η ανεύρεση παθολογικών δεικτών διαστολικής λειτουργίας θέτουν την υπόνοια συνύπαρξης υπερτροφικής αποφρακτικής μυοκαρδιοπάθειας. Η μεγάλη και δυσανάλογη διάταση της αριστεράς κοιλίας σε σχέση με το πάχος του τοιχώματός της, συνηγορεί υπέρ ύπαρξης διατατικού τύπου μυοκαρδιοπάθειας. Σε περίπτωση φυσιολογικού μυοκαρδίου, όπου τα ηχωκαρδιογραφικά ευρήματα οφείλονται απλώς στην έντονη άσκηση, η διακοπή της για κάποιο χρονικό διάστημα θα φέρει τους παθολογικούς δείκτες εντός των φυσιολογικών ορίων.
Μηχανισμός αιφνιδίου θανάτου:
Ο μηχανισμός του αιφνιδίου θανάτου είναι πολύπλοκος και πολυπαραγοντικός. Για την εκδήλωσή του συνήθως συνυπάρχουν περισσότεροι του ενός παράγοντες οι οποίοι κατά κανόνα οδηγούν στη γένεση κοιλιακής ταχυκαρδίας ή μαρμαρυγής. Οι κυριότεροι από αυτούς είναι: θανατηφόρες αρρυθμίες, ηλεκτρολυτικές διαταραχές, αγγειόσπασμός και θρόμβωση, αύξηση κατεχολαμινών, διαταραχές αυτόνομου νευρικού συστήματος, υπερπηκτικότητα του αίματος, ανώμαλη έκφυση ή συστροφή των στεφανιαίων αρτηριών, οξέωση, αύξηση ελεύθερων λιπαρών οξέων.
ΥΠΕΡΤΡΟΦΙΑ ΑΡΙΣΤΕΡΗΣ ΚΟΙΛΙΑΣ
Η υπερτροφία της αριστερής κοιλίας είναι η αύξηση και πάχυνση των τοιχωμάτων της αριστερής κοιλίας -του κύριου θαλάμου άντλησης της καρδιάς. Αυτή η κατάσταση μπορεί να αναπτυχθεί εξαιτίας παραγόντων όπως η υψηλή αρτηριακή πίεση ή εξαιτίας κάποιας πάθησης της καρδιάς που κάνει την αριστερή κοιλία να δουλέψει σκληρότερα. Όταν η κοιλία λειτουργεί περισσότερο, ο μυϊκός ιστός του τοιχώματος του θαλάμου πυκνώνει. Μερικές φορές, το μέγεθος του θαλάμου μπορεί επίσης να αυξηθεί. Αυτή η διεύρυνση του καρδιακού μυός κάνει την καρδιά λιγότερο ελαστική και την καθιστά ανίκανη να αντλεί αίμα όσο χρειάζεται.
Η υπερτροφία της αριστερής κοιλίας συχνά επηρεάζει άτομα με υψηλή πίεση. Εν πάσει περιπτώση, όσο υψηλότερη είναι η αρτηριακή πίεση ενός ατόμου, αν αναπτυχθεί υπερτροφία της αριστερής κοιλίας, θέτει το άτομο σε μεγαλύτερο κίνδυνο για καρδιακή προσβολή και εγκεφαλικά επεισόδια. Η θεραπεία της υψηλής αρτηριακής πίεσης μπορεί να διευκολύνει τα συμπτώματα και ακόμη και να αντιστρέψει την κατάσταση της υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας.
Συμπτώματα:
Τα συμπτώματα της υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας μπορεί να μην είναι εμφανή, ειδικά στα πρώιμα στάδια της κατάστασης η οποία αναπτύσσεται σταδιακά.
Καθώς η κατάσταση εξελίσσεται, ενδέχεται να εμφανιστούν τα ακόλουθα συμπτώματα:
- Ζάλη.
- Λιποθυμία.
- Κούραση.
- Δυσκολία στην αναπνοή.
- Ταχυπαλμία. «Τσιμπίματα» στο στήθος (συνήθως μετά την άσκηση).
Εάν ορισμένα από αυτά τα συμπτώματα είναι έντονα, το άτομο θα πρέπει να αναζητήσει επείγουσα ιατρική βοήθεια. Εάν ένα άτομο έχει υψηλή αρτηριακή πίεση ή πάσχει από κάποια άλλη κατάσταση που μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο εμφάνισης υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας, απαιτούνται τακτικές συνεδρίες για την παρακολούθηση της κατάστασης ή τακτική ετήσια εξέταση της αρτηριακής πίεσης.
Αίτια:
Παράγοντες που κάνουν την καρδιά να λειτουργεί πιο σκληρά είναι:
- Υπέρταση – η πιο κοινή αιτία της υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας.
- Στένωση της αορτικής βαλβίδας.
- Υπερτροφική καρδιομυοπάθεια-γενετική ασθένεια όταν η καρδιά είναι ασυνήθιστα παχιά.
- Αθλητική άσκηση (Body Building, Powerlifting κλπ).
Παράγοντες κινδύνου:
Άλλα αίτια, δηλαδή παράγοντες που μπορούν να αυξήσουν τον κίνδυνο εμφάνισης υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας, είναι:Φυλή (οι Αφρο-Αμερικανοί επηρεάζονται συχνότερα).
- Το φύλο (οι γυναίκες με υπέρταση επηρεάζονται συχνότερα από τους άνδρες).
- Η ηλικία (πιο συχνή στους ηλικιωμένους).
- Το βάρος (η παχυσαρκία αυξάνει τον κίνδυνο υπέρτασης και υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας).
- Το οικογενειακό ιστορικό (ορισμένες γενετικές συνθήκες). Ο διαβήτης.
Επιπλοκές:
Καθώς η υπερτροφία της αριστερής κοιλίας αλλάζει τη δομή της καρδιάς και την λειτουργία της, η διευρυμένη αριστερή κοιλία μπορεί να γίνει ασθενής, άκαμπτη και λιγότερο ελαστική, κάτι που εμποδίζει τον θάλαμο να γεμίσει σωστά και να αυξήσει την πίεση στην καρδιά. Συμπιέζει επίσης τις στεφανιαίες αρτηρίες και περιορίζει την παροχή αίματος. Αυτές οι αλλαγές μπορούν να οδηγήσουν σε μερικές από τις ακόλουθες επιπλοκές:
- Παροχή αίματος στην καρδιά με διακοπές.
- Καρδιακή ανεπάρκεια για να αντλήσει αρκετό αίμα.
- Έλλειψη παροχής οξυγόνου.
- Αρρυθμία.
- Ταχύς και ακανόνιστος καρδιακός παλμός.
- Εγκεφαλικό.Καρδιακή προσβολή.
- Διεύρυνση μέρους της αορτής.
Θεραπεία:
Η θεραπεία για την υπερτροφία της αριστερής κοιλίας θα διαφέρει ανάλογα με την αιτία. Μπορεί να αντιμετωπιστεί είτε με φάρμακα είτε με χειρουργική επέμβαση. Επίσης, συνιστώνται συνήθως αλλαγές στον τρόπο ζωής, όπως η τακτική άσκηση, δίαιτα χαμηλής περιεκτικότητας σε νάτριο και χαμηλές σε λιπαρά, αλλά και άμεση διακοπή το καπνίσματος. Ο γιατρός μπορεί επίσης να συστήσει μερικά φάρμακα για την αρτηριακή πίεση που βοηθούν στην πρόληψη της περαιτέρω διεύρυνσης της αριστερής κοιλίας ή να συρρικνώσουν τους υπερτροφικούς μυς.
Εάν ένα άτομο έχει διαγνωστεί με άπνοια ύπνου, η θεραπεία για αυτή την κατάσταση θα βοηθήσει στην αντιστροφή της υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας. Αυτή η διαταραχή του ύπνου αντιμετωπίζεται με μια μηχανή που παρέχει συνεχή πίεση των αεραγωγών που επιτρέπει στο άτομο να πάρει την επαρκή ποσότητα οξυγόνου που απαιτείται για να διατηρεί το φυσιολογικό επίπεδο αρτηριακής πίεσης.
Εάν η κοιλιακή υπερτροφία προκαλείται από στένωση αορτικής βαλβίδας, μπορεί να χρειαστεί χειρουργική επέμβαση για την διόρθωση ή την αντικατάσταση της στενής βαλβίδας.
Αλλαγές στον τρόπο ζωής ενός ατόμου μπορεί να είναι:
- Μείωση σωματικού βάρους.
- Κατανάλωση φαγητού χωρίς πρόσθετα αλάτια.
- Ελεγχόμενη κατανάλωση αλκοόλ (αν όχι απαγόρεψη).
- Τακτική αερόβιαάσκηση (τουλαχιστον 150-180 λεπτα την εβδομάδα).
Πρόληψη:
Η διατήρηση της υγιούς και φυσιολογικής αρτηριακής πίεσης είναι ο καλύτερος τρόπος για την πρόληψη της υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας, έτσι μπορείτε να ελέγχετε την αρτηριακή σας πίεση καλύτερα όταν:
- Παρακολουθείτε την υψηλή αρτηριακή πίεση (συχνός έλεγχος με τη συσκευή οικιακής μέτρησης της αρτηριακής πίεσης).
- Αφιερώνετε χρόνο για άσκηση ή να περπατήσετε για τουλάχιστον 30 λεπτά τις περισσότερες ημέρες της εβδομάδας (η Καρδιολόγοι προτείνουν 180 λεπτά την εβδομάδα το ελάχιστο).
- Να προσέχετε τι τρώτε (αποφεύγοντας τα τρόφιμα με υψηλή περιεκτικότητα σε λίπος και αλάτι και κατανάλωση περισσότερων φρούτων και λαχανικών).
- Κόβοντας το κάπνισμα.
ΥΠΕΡΤΡΟΦΙΚΗ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ
Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια είναι μία νόσος του καρδιακού μυός που κάνει το τοίχωμα της καρδιάς πιο παχύ από το φυσιολογικό. Έχει συνηθέστερα γενετική βάση. Αυτό σημαίνει ότι οφείλεται σε κάποιο ή κάποια ελαττωματικά γονίδια που κληρονομούνται και κληροδοτούνται από γενιά σε γενιά.
Στην φυσιολογική καρδιά τα μυϊκά κύτταρα διατάσσονται με μία αρμονία, παράλληλα το ένα με το άλλο. Αντίθετα στην υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια διατάσσονται με έναν ακανόνιστο τρόπο. Υπάρχει, όπως λέμε, μια μυοκαρδιακή αταξία ή ”myocardial disarray”. Εξαιτίας αυτού του φαινομένου τα τοιχώματα της καρδιάς και κυρίως της αριστερής κοιλίας, γίνονται παχιά και δύσκαμπτα κάτι που μπορεί μερικές φορές να δυσκολεύει την καρδιακή λειτουργία.
Μερικές φορές, η πάχυνση του τοιχώματος δημιουργεί στένωση στον χώρο εξόδου της αριστερής κοιλίας, στο σημείο δηλαδή που το αίμα εξέρχεται για να προωθηθεί στην αορτή και τη συστηματική κυκλοφορία. Σε αυτές τις περιπτώσεις μιλάμε για «υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια αποφρακτικού τύπου».
Το μυϊκό τοίχωμα της καρδιάς μπορεί εκτός από την υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια, που είναι όπως είπαμε μια γενετική κατάσταση, να παχυνθεί και από άλλες αιτίες, όπως για παράδειγμα αυξημένη και αρρύθμιστη για καιρό αρτηριακή πίεση, η στένωση της αορτικής βαλβίδας ή η μακροχρόνια και έντονη άσκηση σε αθλήματα δύναμης όπως η άρση βαρών και η πάλη.
Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια είναι κατά βάση γενετική νόσος, οφείλεται δηλαδή σε κάποιο ή κάποια ελαττωματικά γονίδια που προκαλούν αυτή τη διαταραχή στον καρδιακό μυ. Συνήθως η διαταραχή αυτή γίνεται εμφανής στην εφηβεία και μπορεί να διαγνωστεί από τα συμπτώματα του ατόμου, από κάποιο φύσημα πού διαπιστώνεται με την ακρόαση της καρδιάς ή από κάποιο παθολογικό, ύποπτο, ηλεκτροκαρδιογράφημα.
Πώς κληρονομείται;
Η νόσος κληρονομείται συνήθως κατά τον αυτοσωματικό επικρατούντα χαρακτήρα. Αυτό σημαίνει ότι ένα παιδί έχει 50% πιθανότητες να κληρονομήσει τη νόσο. Ο τρόπος κληρονομικότητας μπορεί να φανεί φτιάχνοντας το ιατρικό γενεαλογικό δέντρο (βλ. Εικόνα 3). Εάν κάποιο μέλος της οικογένειας δεν κληρονομήσει τη νόσο δεν τη μεταδίδει στα παιδιά του. Επίσης, τα άτομα που έχουν κληρονομήσει τη νόσο δεν σημαίνει ότι θα την εκδηλώσουν στον ίδιο βαθμό και με τα ίδια συμπτώματα.
Συμπτώματα:
Πολλοί ασθενείς με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια δεν έχουν καθόλου συμπτώματα και ζουν μία φυσιολογική ζωή. Αντίθετα, άλλοι ασθενείς αναπτύσσουν συμπτώματα τα οποία μπορεί να επιδεινώνονται με την πρόοδο και την επιδείνωση της νόσου.
Τα συμπτώματα τα οποία μπορεί να εμφανιστούν σε κάθε ηλικία περιλαμβάνουν:
- Πόνος ή αίσθημα βάρους στο στήθος: συμβαίνει κυρίως στην άσκηση, όμως μπορεί να συμβεί και στην ηρεμία μετά πχ. από κατανάλωση μεγάλων γευμάτων.
- Δύσπνοια ιδίως στην άσκηση
- Αδυναμία και κόπωση
- Λιποθυμία ή συγκοπή: μπορεί να συμβεί από κάποια σοβαρή αρρυθμία, από ανώμαλη συμπεριφορά των αγγείων κυρίως κατά την κόπωση ή από άλλες αδιευκρίνιστες αιτίες.
- Αίσθημα παλμών: μπορεί να προέρχεται από αρρυθμίες όπως κολπική μαρμαρυγή ή κοιλιακές αρρυθμίες⦁ αιφνίδιος θάνατος: συμβαίνει από σοβαρές κοιλιακές αρρυθμίες, ευτυχώς σε μικρό ποσοστό ασθενών.
Διάγνωση:
Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια διαγιγνώσκεται με βάση το ιατρικό ιστορικό (και το οικογενειακό ιστορικό), τη φυσική εξέταση, το ηλεκτροκαρδιογράφημα και το υπερηχογράφημα καρδιάς. Άλλες επιπρόσθετες εξετάσεις που μπορεί να χρειαστούν είναι: εξετάσεις αίματος, δοκιμασία κοπώσεως, μαγνητική ή αξονική τομογραφία καρδιάς, στεφανιογραφία.
Υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια και αρρυθμίες:
Η υπερτροφία (πάχυνση) του καρδιακού μυός, η ακανόνιστη διάταξη των μυοκαρδιακών ινών, η ίνωση είναι μερικές από τις αιτίες που κάνουν τους ασθενείς με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια ευάλωτους σε καρδιακές αρρυθμίες που προέρχονται τόσο από τους κόλπους όσο και από τις κοιλιές της καρδιάς.
Η σοβαρότερη συνέπεια των αρρυθμιών είναι ο αιφνίδιος καρδιακός θάνατος που προκαλείται από σοβαρές κοιλιακές αρρυθμίες όπως κοιλιακή μαρμαρυγή. Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια είναι η κυριότερη αιτία αιφνίδιου καρδιακού θανάτου σε νέα άτομα μικρότερα των 35 ετών.
Αναλυτικότερα, οι αρρυθμίες που μπορούν να συμβούν στα άτομα με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια είναι οι εξής:
- Κολπική μαρμαρυγή. Είναι μία αρρυθμία των κόλπων, που τους κάνει να συστέλλονται γρήγορα και ακανόνιστα, στην ουσία τους αδρανοποιεί. Η αρρυθμία αυτή έχει σαν συνέπεια έναν γρήγορο και άρρυθμο καρδιακό ρυθμό, που δυσκολεύει περισσότερο την καρδιακή λειτουργία και κάνει τα συμπτώματα του ασθενούς πιο έκδηλα. Η κολπική μαρμαρυγή επιπλέον έχει και ως συνέπεια τη δημιουργία θρομβοεμβολικών επεισοδίων, όπως για παράδειγμα το αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο. Για το λόγο αυτό, τα άτομα με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια που έχουν κολπική μαρμαρυγή πρέπει οπωσδήποτε να λαμβάνουν αντιπηκτικά φάρμακα. Η γενικότερη οδηγία για τη λήψη αντιπηκτικών φαρμάκων σε ασθενείς με κολπική μαρμαρυγή ανάλογα με το CHA2DS2 VASc score δεν ισχύει στους ασθενείς με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια.
- Μη εμμένουσα κοιλιακή ταχυκαρδία. Είναι ένας γρήγορος ρυθμός, > 100 παλμούς το λεπτό, που προέρχεται από τις κοιλιές της καρδιάς, συνήθως κρατάει λίγο, < 30 δευτερόλεπτα και συνήθως δεν δημιουργεί συμπτώματα. Η ύπαρξη της μη εμμένουσα κοιλιακής ταχυκαρδίας σε ασθενείς με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια έχει αναγνωριστεί ως ένας παράγοντας κινδύνου, ένα καμπανάκι αν θέλετε, για σοβαρότερες και πιο εμμένουσες κοιλιακές αρρυθμίες, που μπορεί να οδηγήσουν στον αιφνίδιο καρδιακό θάνατο.⦁ Κοιλιακές έκτακτες συστολές. Είναι μονήρεις, μεμονωμένες συστολές, πού προέρχονται από τις κοιλιές της καρδιάς. Είναι συχνές σε ασθενείς με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια και μπορεί να οφείλονται σε διάφορες αιτίες και μερικές φορές σε διορθώσιμους παράγοντες. Όταν ανευρίσκονται μας προειδοποιούν ώστε να γίνεται εντατικός έλεγχος με Holter ρυθμού για ανεύρεση επεισοδίων μη εμμένουσας κοιλιακής ταχυκαρδίας.
- Κοιλιακή ταχυκαρδία. Η σταθερή κοιλιακή ταχυκαρδία συμβαίνει σπάνια σε υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια. Συνήθως γίνεται σε προχωρημένα στάδια της νόσου και οφείλεται σε εκτεταμένη ουλοποίηση και ίνωση κάποιων περιοχών του μυοκαρδίου.
- Κοιλιακή μαρμαρυγή και αιφνίδιος θάνατος. Είναι μία πολύ επικίνδυνη αρρυθμία των κοιλιών της καρδιάς που αν δεν αντιμετωπιστεί με ιατρική παρέμβαση μέσα σε λίγα λεπτά οδηγεί στον αιφνίδιο θάνατο. Αποτελεί τον μεγαλύτερο φόβο για τους ασθενείς με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια. Μπορεί να συμβεί σε οποιοδήποτε στάδιο της νόσου ακόμα και πριν αυτή διαγνωστεί ή αρχίσει να εκδηλώνεται με συμπτώματα. Ευτυχώς, συμβαίνει σε πολύ μικρό, πλην όμως υπολογίσιμο, ποσοστό των ασθενών. Από τη μελέτη μεγάλων σειρών παρακολούθησης ασθενών με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια έχουν αναγνωριστεί κάποιοι παράγοντες κινδύνου για τέτοιου είδους αρρυθμία και αιφνίδιο καρδιακό θάνατο. Έτσι λοιπόν σήμερα μπορούμε να εκτιμήσουμε τον κίνδυνο και εάν κρίνουμε ότι αυτός είναι μεγάλος, να προχωρήσουμε σε εμφύτευση απινιδωτή, που είναι και η μόνη ουσιαστικά θεραπεία πρόληψης για αυτό το δυσμενές και τραγικό ενδεχόμενο. Στους παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνονται: το μεγάλο πάχος του τοιχώματος της αριστερής κοιλίας, η παρουσία μη εμμένουσας κοιλιακής ταχυκαρδίας, η παρουσία συγκοπής, το οικογενειακό ιστορικό αιφνίδιου καρδιακού θανάτου σε κοντινό συγγενή, το μέγεθος του αριστερού κόλπου, το μέγεθος της απόφραξης στο χώρο εξόδου της αριστερής κοιλίας, κ.α.
Στον ιστότοπο της Ευρωπαϊκής Καρδιολογικής Εταιρείας (http://www.doc2do.com/hcm/webHCM.html) υπάρχει ένας υπολογιστής, calculator, που υπολογίζει τον πενταετή κίνδυνο αιφνίδιο καρδιακού θανάτου και με βάση αυτόν αποφασίζουμε ή όχι την εμφύτευση απινιδωτή.
Θεραπεία:
Η θεραπεία της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας στρέφεται στην ανακούφιση από τα συμπτώματα, στον περιορισμό της εξέλιξης της νόσου και στην πρόληψη δυσμενών συμβάντων, όπως αρρυθμίες και αιφνίδιος θάνατος.
Ιδιαίτερα θεραπευτικά μέτρα εφαρμόζονται ανάλογα με το στάδιο και τη βαρύτητα της νόσου. Γενικά στη θεραπευτική αγωγή μπορεί να περιλαμβάνονται:
- Μεταβολή τρόπου ζωήςΟι ασθενείς με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια δεν πρέπει να λαμβάνουν μέρος σε ανταγωνιστικά αθλήματα. Ανάλογα με την βαρύτητα της νόσου μπορεί να επιτραπεί ήπια αεροβική άσκηση. Επίσης, συνιστάται καλή ενυδάτωση εκτός βέβαια από τις περιπτώσεις πού έχουμε φτάσει σε σοβαρού βαθμού καρδιακή ανεπάρκεια.
- Φαρμακευτική αγωγήΜπορεί να δοθεί φαρμακευτική αγωγή με στόχο να χαλαρώσει τον καρδιακό μυ, να μετριάσει την καρδιακή συχνότητα, ώστε να κάνει την καρδιακή λειτουργία πιο αποτελεσματική. έτσι μπορεί να δοθούν β-αποκλειστές (μετοπρολόλη, προπρανολόλη, ατενολόλη κ.α), ανταγωνιστές των διαύλων ασβεστίου όπως βεραπαμιλη, διλτιαζέμη. Εάν υπάρχουν διαταραχές ρυθμού όπως κολπική μαρμαρυγή ή κοιλιακές αρρυθμίες μπορεί να δοθεί η αμιωδαρόνη. Εάν υπάρχει κολπική μαρμαρυγή πρέπει επίσης να δοθούν αντιπηκτικά φάρμακα δηλαδή: ασενοκουμαρόλη (Sintrom) ή νταμπιγκατράνη (Pradaxa) ή ριβαροξαμπάνη (Xarelto) ή απιξαμπάνη (Eliquis).
- Εμφύτευση απινιδωτήΗ εμφύτευση του απινιδωτή είναι το αποτελεσματικότερο μέσο προστασίας από τον αιφνίδιο θάνατο. Ένδειξη για εμφύτευση απινιδωτή έχουν όσοι ασθενείς έχουν υποστεί κάποια σοβαρή εμμένουσα κοιλιακή ταχυκαρδία ή ακόμα έχουν ανάνηψη από αιφνίδιο καρδιακό θάνατο. Επίσης, ο απινιδωτής προφυλακτικά μπορεί να εμφυτευθεί και σε άτομα που δεν έχουν μέχρι στιγμής εμφανίσει κάποιο επεισόδιο σοβαρής αρρυθμίας, αλλά έχουν χαρακτηριστικά κινδύνου που προδιαθέτουν σε μελλοντική εμφάνιση ενός τέτοιου επεισοδίου. Οι ασθενείς εκείνοι που, βάσει του calculator της Ευρωπαϊκής Καρδιολογικής Εταιρείας, έχουν περισσότερο από 6% πενταετή κίνδυνο για αιφνίδιο θάνατο προκρίνονται για εμφύτευση απινιδωτή.⦁ Διαφραγματική μυεκτομή (Εικόνα 4)Πρόκειται για την εκτομή, με εγχείρηση ανοικτής καρδιάς, του παχυσμένου τμήματος του μεσοκοιλιακού διαφράγματος που φράζει τον χώρο εξόδου της αριστερής κοιλίας. Η επέμβαση αυτή μπορεί να διενεργηθεί μόνο σε εξειδικευμένα καρδιοχειρουργικά κέντρα και γίνεται σπάνια, εάν έχει αποτύχει η φαρμακευτική αγωγή στον έλεγχο των συμπτωμάτων.
- Εκτομή με αλκοόλη ή alcohol ablationΓίνεται με έγχυση μικρής ποσότητας αλκοόλης στη στεφανιαία αρτηρία (διαφραγματικός κλάδος) που αιματώνει το παχυσμένο μεσοκοιλιακό διάφραγμα με σκοπό να νεκρωθεί και έτσι να μειωθεί η μάζα του. Εκ των πιθανών επιπλοκών είναι η πρόκληση κολποκοιλιακού αποκλεισμού για τον οποίο θα απαιτηθεί η εμφύτευση βηματοδότη.
Βιβλιογραφία:
– Maron BJ, Pelliccia A, Spirito P. Cardiac disease in young trained athletes. Insights into methods for distinguishing athlete’s heart from structural heart disease, with particular emphasis on hypertrophic cardiomyopathy. Circulation. 1995 Mar 1;91(5):1596-601.
– Κρεμαστινός Δ. Καρδιολογία. Αθήνα: Π.Χ.Πασχαλίδης, 2009.
– Runge M, Ohman M. Netter’s Cardiology. US: Netter; 2004.